随着新生儿[新生儿，拼音：xīnshēng’ér，词义：（新生儿xīnshēng’ér），英文释义：newbornbaby;neonate。]遗传代谢疾病筛查的普及，很多宝宝在新生儿期就被查出有蚕豆病[蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。]，很多家长对这个病知之甚少，有些爸爸妈妈过于焦虑担心，以为孩子得过什么重疾，害怕影响宝宝以后的生长发育；而有些家长又过于粗心，确诊蚕豆病后不注意做好预防措施[GB/T 19000—2008/ISO 9000：2005预防措施 preventive action为消除潜在不合格或其他潜在不期望情况的原因所采取的措施注1：一个潜在不合格可以有若干个原因。]，让宝宝接触到具有**作用[**作用是在生物体内或生物体外，**作用是将物质分解并释放出能量的一种过程。]的食物或药物，结果让宝宝承受本可避免的病痛。
什么是蚕豆病
蚕豆病又叫葡萄糖-６-磷酸脱氢酶[脱氢酶（dehydrogenases）是一类催化物质**还原反应的酶，…]（Glucose 6-phosphatedehydrogenase，G-6-PD）缺乏症，是由于红细胞[红细胞也称红血球，在常规化验英文常缩写成RBC，是血液中数量最多的一种血细胞，同时也是脊椎动物体内通过血液运送氧气的最主要的媒介，同时还具有免疫功能。]膜的G6PD 缺陷，导致红细胞戊糖磷酸途径中谷胱甘肽[谷胱甘肽(glutathione,r-glutamyl cysteingl +glycine,GSH)是一种含γ-酰胺键和巯基的三肽，由谷氨酸、半胱氨酸及甘氨酸组成。]还原酶的辅酶——还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH）生成减少，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗**损伤，最终导致红细胞破坏并溶血的一种遗传病。
用大家看得懂的语言说就是，蚕豆病患者因为遗传的原因，体内红细胞缺乏一种叫做“葡萄糖-６-磷酸脱氢酶”的酶，这种酶具有抗**保护红细胞的作用，可以看做是红细胞的“卫士”。当这种“卫士”数量不足后，红细胞就会被各种**剂[在**还原反应中，获得电子的物质称作**剂，与此对应，失去电子的物质称作还原剂。]攻击破坏。当大量的红细胞被破坏就会产生一系列不同程度的溶血症状，如果治疗不及时甚至有生命危险。
在早期，蚕豆病患者多因吃蚕豆而发病，因而得名。蚕豆是日常生活中比较容易接触到的具有**作用的食物，而现实中具有**作用的食物、药物、物品太多太多了。有些比较严重的蚕豆病患者，甚至吸入蚕豆花粉或接触到樟脑丸[樟脑丸分为天然樟脑丸与合成樟脑丸。]都可以发病。
G6PD 缺乏症主要分布于东南亚、非洲、中东和地中海沿岸，全世界约 ４ 亿人口受累，男性多于女性，男女患者比例是7:1。 我国G6PD缺乏症的分布呈南高北低趋势，广东、广西、海南、云南、贵州等地区人群患病率高，随着人口流动，患病率较低的地区也呈现增高趋势。
蚕豆病的临床表现
蚕豆病患者只要做好预防措施，没有接触到**剂是不会发病的。这个道理不难懂，虽然红细胞卫士——G6PD减少了，但是只要红细胞接触不到敌人（**剂）也就相安无事。
只要蚕豆病患者不发病，不会影响寿命和生活质量。很多确诊蚕豆病的家长都会忧心忡忡地问：蚕豆病宝宝会不会影响生长发育？会不会有什么后遗症？……其实是不用太担心的，只要做好预防，宝宝和正常孩子完全一样；即使不小心发病了，只要及时治疗也是可以治愈的。
食物、药物或感染等因素都可以诱发蚕豆病患者出现急性发作性溶血，在任何年龄都可以发生，表现为乏力、面色苍白、发热、寒战、黄疸、腰痛等。重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，危及生命。因此，如果出现上述症状了要及时送医院急诊。
G6PD缺乏症是新生儿高胆红素[胆红素是胆色素的一种，是人胆汁中的主要色素，呈橙黄色。]血症常见和重要的危险因素，同时也是G6PD缺乏症高发区新生儿胆红素脑病的主要病因，而新生儿胆红素脑病如果治疗不及时可导致智力障碍等后遗症。G6PD缺乏症导致的新生儿高胆红素血症多发生于出生后 ２～４ｄ，也可提前至生后２4h内，以中重度多见，容易引起胆红素脑病，早产儿重于足月儿。
蚕豆病的预防
古人云，圣人不治已病治未病。对于蚕豆病确诊后，必须对各种**类食物、药物和物品严防死守，做好预防措施避免发病。G6PD缺乏症患者避免进食干鲜蚕豆及其制品，避免接触樟脑丸等日用品，尤其避免使用禁用、慎用**类药物（见上表）。但是要注意，没有任何一个表格可以囊括所有的禁用药物，家长无法确定某种药物是否可以服用时，必须咨询医生或药师。
对于确诊蚕豆病的宝宝来说，爸爸妈妈是预防蚕豆病的第一责任人。由于父母不可能每天24小时都在宝宝身边，父母必须将蚕豆病的预防措施告知其他监护人，如爷爷奶奶、学校老师、托儿所老师等。孩子以后如果要单独到亲戚、朋友家过夜，不要忘记和临时监护人交代病情。
另外要注意，如果宝宝吃母乳的，妈妈摄入**类药物、中草药或食品，可以通过乳汁诱发蚕豆病宝宝发病。如果宝宝的衣服接触了樟脑丸（萘），宝宝的皮肤接触到衣服后也可能诱发蚕豆病发病。
预防蚕豆病再谨慎细心也不为过。曾经听过这么一个真实案例，是一个蚕豆病老外在中国旅游的故事。这名外国人独身来中国旅游爬名山，结果不慎从山上跌落昏迷，所幸被当地人及时发现送到医院。医生剪掉老外的外衣准备查体时，发现胸前挂着一个醒目的卡片，卡片两面分别用英文和中文写着：“我是一个蚕豆病患者！”。医生在抢救时就避免使用**类药物，避免出现生命危险。如此周密细致的预防意识令人惊叹！
综上所述，蚕豆病不神秘不可怕，只要细致做好预防措施避免发病，蚕豆病患者生活质量和寿命跟正常人完全一样。蚕豆病患者可能在用药时会有所掣肘，但完全可以找到其他的替代药物，避免**类药物、食物以及物品也不会给生活带来不便。总之，蚕豆病是可预防和可治疗的疾病，得了蚕豆病不用慌。
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参考文献：《葡萄糖-６-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查 、诊断和治疗专家共识》.中华儿科杂志2017 年6月第55卷第6 期.